Okkulte (gedeckte) dysraphische Störungen im Bereich der LWS beim Erwachsenen

| Prof. Dr. med. Frank Duffner

Quelle: Physiotherapie in Theorie und Praxis, Nr. 3 März 2014

Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautveränderungen (Tierfellnävus) oder Wirbelsäulenverkrümmungen. Ein Folsäuremangel während der Schwangerschaft erhöht hier die Fehlbildungsrate. So zeigte eine ungarische Studie, dass über 90 % der Neuralrohrdefekte durch Folsäuregabe verhindert werden konnten (3). Die Diagnostik erfolgt in der Regel über klinische Zeichen, wie z.B. einem Tierfellnävus oder einem Dermalsinus. In der Regel wird zunächst bei Neugeborenen eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, die durch ein MRT (Magnetresonanztomographie) der LWS ergänzt werden kann. Bei Erwachsenen ist das MRT die Diagnostik der ersten Wahl. Dysraphische Störungen stellen sowohl Neurochirurgen als auch Physiotherapeuten durch ein buntes Bild an Beschwerden vor diagnostische und therapeutische Herausforderungen.

Im Folgenden soll auf drei der häufigsten okkulten dysraphischen Störungen beim Erwachsenen eingegangen werden. 

Diastematomyelie

Eine Diastematomyelie ist eine dysraphische Störung mit einer angeborenen Verdoppelung des Rückenmarksackes. Es liegt eine Doppelung des Myelons einschließlich Dura Mater vor, wobei beide Myelonschläuche durch ein bindegewebiges oder knorpeliges Septum oder einen knöchernen Sporn getrennt sind. Die beiden Hälften sind jeweils von eigenen Rückenmarkshäuten umkleidet und in der Regel durch eine Trennwand aus meningealem Gewebe voneinander abgeschlossen. Die beiden Teile liegen aber noch innerhalb der Wirbelsäule und haben keine Verbindung zur Außenwelt, wie z.B. eine Meningomyelozele. Der Begriff Diastematomyelie beschreibt die Teilung und nicht den schon erwähnten zusätzlich in der Mitte vorkommenden Knochensporn. Die angeborene anatomische Normabweichung wird meist bald nach Geburt durch äußerliche Zeichen (Naevus pilosus, Meningozele, Skoliose) erkannt. In 43 % können Missbildungen des Wirbelkörpers zusätzlich vorhanden sein (12). Neurologische Ausfälle können unterschiedlich ausgeprägt sein oder auch vollständig fehlen. Im Laufe des Wachstums ist häufig eine Progredienz der neurologischen Symptomatik zu verzeichnen, im Sinne eines „Tethered Cord Syndrom“. Die Diastematomyelie ist aber auch häufig mit der Syringomyelie und dem Tethered-Cord-Syndrom, dann als komplexe Missbildung, vergesellschaftet (4). 

Syringomyelie

Die Syringomyelie (griech. Syrinx: Rohr, Flöte) ist eine Höhlenbildung im Rückenmarksgrau und gehört ebenfalls zu den dysraphischen Erkrankungen. In ca. 4 % der Skoliosen ist eine Syringomyelie zusätzlich vorhanden (1). Hervorgerufen wird die Syrinx meistens durch Liquor-Zirkulationsstörungen. Das Nervenwasser (Liquor) umgibt das gesamte zentrale Nervensystem aus Gehirn und Rückenmark. Ein vermehrtes Auftreten von Liquors innerhalb des Rückenmarks, wie bei der Syringomyelie, ist als krankhaft zu werten. Ursache hierfür kann, wie auch bei der Diastematomyelie, eine Fehlbildung sein (primäre Syringo­myelie). Andere Ursachen für eine Syringomyelie sind Tumoren des Rückenmarks oder die Folgen eines Unfalls (z.B. als Folge von Einblutungen in das Rückenmark = sekundäre Syringomyelie). Solche Veränderungen können dazu führen, dass sich das Nervenwasser im Bereich des üblicherweise in der Bildgebung (Kernspintomographie) nicht dargestellten Zentralkanals des Rücken­marks aufstaut und sich eine Syrinx ausbildet. Eine Syringomyelie wirkt häufig raumfordernd auf das Rückenmark und übt Druck auf das Nervengewebe aus. Ein selten auch normvariant erweiterter Zentralkanal ist in der Regel nicht raumfordernd. 

Tethered Cord Syndrom

Das Tethered Cord Syndrom (festgebundene Schnur) ist eine meist angeborene Fehlbildung des Rückenmarks. Dabei ist der Ausläufer des Rückenmarks, das Filum terminale, oft durch einen fibrösen Strang mit der Rückenmarkshülle verwachsen, so dass der untere Abschnitt des Rückenmarks, der Conus medullaris ungewöhnlich tief steht und als Konustiefstand bezeichnet wird. Das Tethered Cord Syndrom ist häufig mit einem Lipom vergesellschaftet, das im Bereich des Conus medullaris intradural vorliegt und mit diesem dann auch verwachsen sein kann. Das Hauptbeschwerdebild korreliert mit einer daraus resultierenden fehlenden Mobilität im Alltagszustand. Dadurch entstehen repetitive Zugbelastungen, die ihrerseits wiederum eine intermittierende Hypoxie der nervalen Strukturen bedingen mit einer nachfolgenden sekundären neurologischen Verschlechterung. 

Klinik

Beginnen die Symptome im Kindesalter, treten nach Rengachary und Wilkins (10) Hautveränderungen oder eine Beinschwäche in 48 %, Fußdeformitäten in 39 %, Blasenstörungen in 36 %, sensible Ausfälle in 32 %, eine Gangstörung in 16 % und eine Skoliose in 14 % auf. Bei der Erstmanifestation der Beschwerden im Erwachsenenalter dominieren Rückenschmerzen mit Ischialgie-ähnlicher Ausstrahlung in die Beine. Dysraphien können bei Erwachsenen auch nach Jahren zu einer Schädigung des Rückenmarks führen oder es an der Wirbelsäule so fixieren, dass es mit dem Körperwachstum zunehmend gedehnt und überlastet wird (wie z.B. beim Tethered Cord Syndrom). Dabei gerät das Myelon unter Spannung, weil die Aszension entweder durch den medialen Sporn (bei der Diastematomyelie) oder durch eine kaudale Fixation des Myelons in einem Lipom (beim Tethered Cord Syndrom) behindert wird. Die unter Zug stehenden neuralen Strukturen reagieren dann mit Schmerz wie Ischiasschmerz oder neurologischen Defiziten wie Paresen oder Hypästhesien. Dies ist in ca. 80 % der Patienten früher oder später zu beobachten.

Diskussion der therapeutischen Optionen

Die beste Therapie der dysraphischen Störung ist die Prävention und Versorgung der Schwangeren mit ausreichend Folsäure (3). In der konservativen Therapie ist ein multidisziplinärer rehabilitativer Zugang wichtig (7). Physiotherapeutisch sind mobilisierende Techniken des Duralsacks sinnvoll, die aber leider durch das Tethering beim Erwachsenen häufig frustran sind. Kontraproduktiv sind Strecktechniken, diese können aufgrund des Tethering Blasen-Mastdarmstörungen auslösen (11). Bei Kleinkindern und Säuglingen müssen begleitende neurologische Defizite frühzeitig behandelt und Kontrakturen vermieden werden. 

Bei okkulten dysraphischen Störungen, wie der Diastematomyelie, dem Tethered Cord Syndrom oder auch der Syringomyelie ist es bei der operativen Therapie entscheidend, den Zug bzw. Druck oder die Raumforderung von dem Rückenmark zu nehmen. So erfolgt in der Regel eine Laminektomie mit Lösung der Fixation und Inspektion des Duralschlauchs. Bei der Diastematomyelie muss, soweit vorhanden, der begleitende knöcherne Sporn entfernt werden. Gelegentlich ist auf diesem Sporn das Rückenmark wie auf einem Kleiderhaken aufgehängt. Insgesamt sind die operativen Erfolge bei der Diastematomyelie eher limitiert. Miller et al (9) sahen bei über 70 % ihrer Patienten keine Verbesserung der prä­operativen Beschwerden und empfehlen daher nur eine operative Intervention beim Neuauftreten von neurologischen Defiziten. 

Bei der operativen Therapie des Tethered Cord Syndroms sollte das fixierende und häufig verdickte Filum terminale gelöst werden und ein begleitendes Lipom reseziert werden, so dass eine Aszendierung des Rückenmarks wieder ermöglicht wird. Die klinischen Ergebnisse des operierten Tethered Cord Syndroms zeigen die besten Erfolge für die Verbesserung des präoperativen Schmerzes mit 79 % (5) und die schlechtesten Ergebnisse für die Verbesserung von Blasenfunktionsstörungen mit 47 % (5) bzw. 45,6 % (2). 
 Bei einer auf das Rückenmark raumfordenden Syrinx muss diese gefenstert oder mit einem lumboperitonealen Shunt versorgt werden, so dass der Syrinxinhalt Kontakt zum Liquorraum bekommt bzw. ein dauerhafter Abfluss der Syrinx und eine normale Liquorzirkulation garantiert wird und damit gleichzeitig die Raumforderung auf das Rückenmark behandelt werden kann (8). Die Erfolgsquoten bei der Behandlung der Syringomyelie sind durch eine hohe Komplikationsrate getrübt. Lam et al (8) sahen in 43 % ihrer operativ versorgten Patienten eine oder mehrere Komplikationen und, Isik et al (6) beobachteten bei ihren Patienten eine Komplikationsrate von 46,4 %.

Case Report

Die 52-jährige Patientin leidet bei Vorstellung seit mehreren Jahren unter Rückenschmerzen, die in den letzten vier Monaten an Intensität deutlich zugenommen haben. Die Rückenschmerzen seien jetzt stechend und strahlen in beide Hüften und Oberschenkel aus. Die bisher durchgeführte konservative Therapie mit einer krankengymnastischen Übungstherapie hatte keine wesentliche Besserung ergeben. 

Bei der klinisch neurologischen Unter­suchung finden sich keine sensomotorischen Defizite oder Reflexdifferenzen. Der Lasegue ist bds. negativ. Die auswärts durchgeführte elektrophysiologische Untersuchung ergab Hinweise auf eine Affektion der zentralsensiblen Bahnen zur linken unteren Extremität bei ansonsten regelrechten zentralmotorischen Leitungszeiten. Im MRT fand sich eine komplexe Missbildung mit Diastematomyelie, Syringomyelie und Conus Tiefstand im Sinne eines Tethered cord Syndroms (siehe Bilder). 

Bei gleichzeitig bestehender deutlicher Osteochondrose in Höhe LWK2-LWK5 im MRT haben wir der Patientin nochmals einen konsequenten, aber zeitlich limitierten konservativen Therapieversuch aus einer Kombination von manueller Therapie und leichtem Gerätetraining empfohlen, um die Beschwerden der Osteochondrose klinisch von denen der dysraphischen Störung abzugrenzen. Hierunter hat sie sich in der Zwischenzeit deutlich gebessert. Sollte die konservative Therapie auf Dauer nicht erfolgreich sein, muss die Indikation zur operativen Therapie der beiden Veränderungen noch­mals kritisch überprüft werden. 

Symptomatisch für eine im Erwachsenen­alter manifest werdende Missbildung ist die Schwierigkeit der klinischen Abgrenzung einer solchen Störung von den Beschwerden der häufig begleitenden degenerativen Veränderung der Wirbelsäule.
 

Literatur

      

  1. Arai S, Ohtsuka Y, Moriya H, Kitahara H, Minami S. Scoliosis associated with syringomyelia. Spine (Phila Pa 1976). 1993 Sep 15;18(12):1591-2.

       

  2.  Aufschnaiter K, Fellner F, Wurm G. Surgery in adult onset tethered cord syndrome (ATCS): review of literature on occasion of an exceptional case Neurosurg Rev. 2008 Oct;31(4):371-83; discussion 384. 
  3.  Czeizel AE, Dudás I, Vereczkey A, Bánhidy F. Folate deficiency and folic Acid supplementation: the prevention of neural-tube defects and congenital heart defects. Nutrients. 2013 Nov 21;5(11):4760-75.
  4.  Erkan K, Unal F, Kiris T. Terminal syringomyelia in association with the tethered cord syndrome. Neurosurgery. 1999 Dec;45(6):1351-9; discussion 1359-60.
  5.  Garcés-Ambrossi GL, McGirt MJ, Samuels R, Sciubba DM, Bydon A, Gokaslan ZL, Jallo GI. Neurological outcome after surgical management of adult tethered cord syndrome. J Neurosurg Spine. 2009 Sep;11(3):304-9. 
  6.  Isik N, Elmaci I, Isik N, Cerci SA, Basaran R, Gura M, Kalelioglu M. Long-term results and complications of the syringopleural shunting for treatment of syringomyelia: a clinical study. Br J Neurosurg. 2013 Feb;27(1):91-9. 
  7.  Kabayel DD, Ozdemir F, Unlu E, Bilgili N, Murat S. The effects of medical treatment and rehabilitation in a patient with adult tethered cord syndrome in the late postoperative period. Med Sci Monit. 2007 Dec;13(12):CS141-4.
  8.  Lam S, Batzdorf U, Bergsneider M: Thecal shunt placement for treatment of obstructive primary syringomyelia. J Neurosurg Spine. 2008 Dec;9(6):581-8. 
  9.  Miller A, Guille JT, Bowen JR. Evaluation and treatment of diastematomyelia. J Bone Joint Surg Am. 1993 Sep;75(9):1308-17.
  10.  Rengachary S, Wilkins R: Principles of Neurosurgery, Chapter 5, 1994, Wolfe Publishing, an imprint of Mosby-Year Book Europe, Ltd
  11.  Selcuki D, Selcuki M, Erturk AR. Urinary incontinence triggered by stretching exercises. Turk Neurosurg. 2012;22(3):360-1. 
  12.  YOUMANS JR: „Neurological Surgery“, Diastematomyelia, Band II, Page 1999: Saunders Company, 1990
  13.  

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Figur 1 a: Diastematomyelie (MRT, T2, axial) in...
Figur 1 b: Diastematomyelie (MRT, T2, axial) mit...
Figur 2: Syringomyelie (MRT, T2, axial) mit...
Figur 3: LWS (MRT, T2, seitlich) mit der Syrinx in...